Comprendere la cefalea a grappolo

Navigare i sintomi & Trattamenti per la cefalea a grappolo

La cefalea a grappolo è un disturbo primario della cefalea e il più comune del gruppo di disturbi chiamati cefalalgie autonomiche trigeminali. Il termine cefalea a grappolo deriva dal fatto che questi attacchi si verificano in gruppi, o “cluster”. Durante un ciclo a grappolo, attacchi di cefalea brevi e strazianti si ripetono da 1 a 8 volte al giorno. I cicli a grappolo possono durare settimane o mesi e sono di solito separati da periodi di remissione, o periodi di assenza di mal di testa, che di solito durano mesi o anni. Le persone che sperimentano la cefalea a grappolo cronica non hanno periodi di remissione, o le remissioni durano meno di un mese alla volta.

La cefalea a grappolo è spesso considerata la più dolorosa di tutte le cefalee; è stata descritta come “noiosa”, “bruciante”, “come un attizzatoio caldo nell’occhio” e come “mal di testa da suicidio”.”

“Il dolore a grappolo è descritto come almeno 10/10 di gravità, e tipicamente c’è l’incapacità di stare fermi”, dice il dottor Deborah E. Tepper, MD, della Dartmouth University. “Le persone con emicrania tendono a sdraiarsi in una stanza buia e tranquilla, mentre, al contrario, quelli con il cluster camminano, dondolano in un posto, o a volte anche sbattono la testa per distrarsi dal dolore. Le persone non si sdraiano quasi mai durante un attacco a grappolo.”

Chi è colpito dalla cefalea a grappolo?

L’età di insorgenza della cefalea a grappolo è più spesso tra i 20 e i 40 anni. Mentre si pensava che la condizione fosse più comune negli uomini che nelle donne, Eileen Brewer, vice presidente di Clusterbusters, dice che la proporzione di uomini e donne che sperimentano la malattia è cresciuta più uniformemente nel tempo.

Clusterbusters è un’organizzazione non-profit di ricerca ed educazione dedicata a trovare trattamenti efficaci per la cefalea a grappolo. Brewer dice che si ipotizza che tra 200.000 e 1 milione di persone vivono con la cefalea a grappolo negli Stati Uniti, ma che non è stata fatta una vera ricerca per capire il vero numero.

“Non è una malattia rara”, dice Brewer.

Brewer ha anche notato che c’è una componente genetica percepita nella malattia, ma sottolinea che non c’è stata una grande ricerca per formare un collegamento provato.

“Abbiamo visto famiglie che la trasmettono, ma non tutti la trasmettono”, dice.

Sintomi della cefalea a grappolo

La cefalea a grappolo consiste in forti mal di testa su un lato della testa. È associata a sintomi che si verificano sullo stesso lato della testa in cui si verifica il dolore, e che possono includere occhi rossi o lacrimosi, narici che colano o soffocano, e arrossamento o sudorazione del viso. Durante gli attacchi, alcune persone sviluppano una pupilla più piccola o una palpebra cadente sul lato del mal di testa. La maggior parte dei pazienti con cefalea a grappolo sono irrequieti o agitati durante gli attacchi; a differenza dei pazienti con emicrania, trovano difficile stare fermi e raramente si sdraiano.

Secondo il Dr. Tepper, la cefalea a grappolo si manifesta come un dolore lancinante e bruciante – di solito dietro un occhio o alla tempia vicino alla fronte. Tepper nota che gli attacchi di cefalea a grappolo sono più brevi dell’emicrania; possono durare da 15 minuti a 3 ore.

Gli attacchi di cefalea a grappolo si presentano in attacchi chiamati “periodi” o “cicli”, secondo il Dr. Tepper. I periodi di cefalea a grappolo spesso si verificano 1-2 volte all’anno e in periodi prevedibili dell’anno, o possono saltare anni.

Gli attacchi a grappolo si verificano comunemente durante la notte, svegliando le persone dal sonno. Le persone che vivono con la cefalea a grappolo sono diagnosticate come “episodiche” quando gli attacchi si verificano in periodi che durano tra 7 giorni e 1 anno e sono separati da periodi senza dolore che durano 1 mese o più. Nella cefalea a grappolo “cronica”, gli attacchi si verificano per più di 1 anno senza remissione o con remissioni che durano meno di 1 mese.

Diagnosi della cefalea a grappolo

Il termine “cefalea a grappolo” deve essere usato con attenzione, in quanto le persone a volte lo usano per riferirsi a mal di testa che si verificano a “grappoli”. Il termine “cefalea a grappolo” è definito dai criteri diagnostici delineati dalla International Headache Society.

Tuttavia, Brewer dice che la diagnosi errata è un problema reale, e invece di troppe persone a cui viene erroneamente diagnosticata la cefalea a grappolo, è in realtà una questione di persone che non vengono diagnosticate correttamente con la malattia – a volte vengono invece diagnosticate erroneamente con un disturbo di emicrania. Brewer dice che questo problema significa che le persone a volte aspettano dai 5 ai 7 anni per ottenere una corretta diagnosi di cefalea a grappolo.

Le persone sospettate di avere la cefalea a grappolo dovrebbero essere attentamente valutate dal loro medico per una causa sottostante, e l’imaging del cervello e dei vasi nella testa dovrebbe avvenire. Dovrebbero anche essere valutati per assicurarsi che non abbiano un diverso disturbo primario della cefalea che può imitare la cefalea a grappolo.

Esempi di altri disturbi primari della cefalea che imitano la cefalea a grappolo includono:

• migrania con caratteristiche autonomiche prominenti
• emicrania parossistica
• migrania di breve durata unilaterale neuralgiforme

.duratura cefalea neuralgiforme unilaterale con occhio rosso e lacrimazione (iniezione congiuntivale e lacrimazione)

• emicrania continua

Trattamento della cefalea a grappolo

Brewer dice che il trattamento della cefalea a grappolo è ancora incompreso, e che la comunità dei pazienti è spesso confusa con l’emicrania, nonostante siano due condizioni molto diverse.

“Anche nella comunità medica, un sacco di medici cercheranno di trattare la cefalea a grappolo con oppioidi, che non funziona affatto”, dice Brewer. “C’è un sacco di crossover tra i trattamenti per l’emicrania e la cefalea a grappolo perché non c’è stata davvero una grande ricerca su ciò che funziona per la cefalea a grappolo, quindi molte persone pensano che se si può trattare un’emicrania, si può trattare una cefalea a grappolo – e non è affatto così.”

La cefalea a grappolo può essere trattata con successo nella maggior parte dei casi individuando il trattamento farmacologico acuto e preventivo. Secondo il Dr. Tepper, un piano di trattamento completo include un ponte temporaneo per fornire un sollievo iniziale con gli steroidi, presi per via orale o iniettati nella parte posteriore della testa, per poi iniziare un farmaco preventivo quotidiano come il verapamil. Un piano completo include anche un trattamento immediato disponibile per ogni attacco, dice il dottor Tepper.

Per terminare un attacco, l’ossigeno ad alto flusso può anche essere usato con una maschera facciale. Il Dr. Tepper dice che questo è un metodo molto sicuro e altamente efficace per la maggior parte degli individui che sperimentano la cefalea a grappolo. Sumatriptan iniettabile, zolmitriptan spray nasale o iniezioni di diidroergotamina, che sono stati tutti originariamente formulati per l’emicrania, può anche aiutare a terminare un attacco, dice il dottor Tepper. Aggiunge che usare la forma di pillola di qualsiasi medicina per fermare un attacco a grappolo individuale non è raccomandato, perché gli attacchi a grappolo raggiungono il loro picco molto, molto rapidamente e durano circa un’ora, il che significa che le compresse orali non sono in grado di fornire un adeguato sollievo.

Nuove opzioni di trattamento sono allo studio per la cefalea a grappolo, secondo il dott. Tepper: un leggero stimolatore elettrico applicato all’esterno del collo all’inizio di un attacco (uno stimolatore non invasivo del nervo vagale) è stato recentemente approvato dalla FDA, mentre uno stimolatore elettrico impiantato, posizionato chirurgicamente attraverso la gengiva superiore (uno stimolatore del ganglio sfenopalatino) e un anticorpo iniettabile che ha come obiettivo la sostanza chimica del dolore calcitonin gene-related peptide sono in sperimentazione clinica.

L’assicurazione, tuttavia, spesso limita l’accesso a tutte le opzioni di trattamento della cefalea a grappolo. I fornitori devono spesso educare sia i pazienti che le compagnie di assicurazione sulla cefalea a grappolo.

La cefalea a grappolo è un disturbo insolito e grave con caratteristiche e trattamenti specifici. Come per altre forme di cefalea, è necessario avere una diagnosi accurata e un piano di trattamento efficace. Per ulteriori informazioni sulla cefalea a grappolo e su come navigare in questa malattia debilitante, visita la nostra libreria di risorse.

Questo articolo è stato aggiornato l’ultima volta l’8 aprile 2019.