Abstract
Il carcinoma papillare della tiroide (PTC) è il più comune tumore epiteliale della tiroide e rappresenta più dell’80% di tutti i tumori della tiroide. I recenti progressi nello screening ultrasonografico e nella biopsia con ago sottile guidata dagli Stati Uniti (FNAB) hanno facilitato l’individuazione e la diagnosi precoce dei carcinomi papillari della tiroide. In casi eccezionalmente rari, i tumori papillari della tiroide possono assumere dimensioni enormi a causa della malattia ricorrente o della negligenza del paziente rispetto al problema. Riportiamo un caso estremamente raro di una donna di 72 anni presentata con un carcinoma papillare esofitico gigante trascurato con ulcere emorragiche. La tomografia computerizzata ha mostrato una massa misurata cm che ha causato uno spostamento della trachea verso il lato destro e ha raggiunto il mediastino. Dopo la gestione dell’emorragia, la paziente è stata dimessa. La paziente era pienamente consapevole della sua situazione, ma ha negato qualsiasi ulteriore gestione terapeutica.
1. Introduzione
È noto che il carcinoma papillare della tiroide (PTC) ha un carattere generalmente indolente e ha una prognosi favorevole se non sono presenti caratteristiche ad alto rischio come metastasi linfonodali cliniche, metastasi a distanza ed estensione extratiroidea significativa. Il carcinoma papillare della tiroide è una neoplasia a crescita lenta, il che spiega la durata relativamente lunga fino alla diagnosi. Un trattamento chirurgico precoce appropriato diminuisce il rischio di metastasi e di recidiva. Un carcinoma papillare della tiroide trascurato può occasionalmente assumere grandi dimensioni e presentarsi come un gozzo emorragico gigante.
2. Presentazione del caso
Una donna di 72 anni è stata ammessa al nostro ospedale con un’emorragia cervicale dovuta ad un gozzo ulceroso gigante (Figura 1(a)). La paziente aveva una lunga storia di carcinoma tiroideo trascurato. Sette anni prima, era stata sottoposta a biopsia escissionale del tumore della tiroide e l’istologia ha rivelato un carcinoma papillare (PTC). Dopo aver stabilito la diagnosi, la paziente ha rifiutato il trattamento terapeutico. La massa in crescita è stata regolarmente monitorata dalla tomografia computerizzata (CT) per 7 anni, anche se la paziente ha continuato a rifiutare la terapia. Un esame fisico ha rivelato una massa cervicale simile a un cavolfiore con una sezione cistica gigante sul lato destro. Il resto dell’indagine clinica era irrilevante. Gli esami di laboratorio di routine, compreso l’ematocrito, erano nella norma. L’ultima immagine TAC assiale potenziata con contrasto ha mostrato una grande massa eterogenea localizzata al lobo tiroideo sinistro ed estesa allo spazio anteriore del collo con una componente solida potenziata e aree cistiche (Figura 1(b)). La massa del collo in questo momento misurava cm e ha causato uno spostamento della trachea verso il lato destro. L’emorragia superficiale della massa è stata gestita con comuni manovre emostatiche al letto e l’uso di elettrocauterizzazione locale. La paziente è stata dimessa dopo il successo dell’emostasi, in quanto ha negato qualsiasi ulteriore gestione, come il debulking chirurgico e la terapia con radioiodio.
(a)(a)
(b)(b)
(a)(a)
(a) Aspetto macroscopico del lato sinistro emorragico a cavolfiore-come il lato sinistro del gozzo. (b) La TAC assiale con contrasto mostra un’enorme massa eterogenea localizzata al lobo tiroideo sinistro e che si estende allo spazio anteriore del collo con una componente solida potenziata e aree cistiche. La trachea è spostata sul lato destro, e la massa ha raggiunto il mediastino.
3. Discussione
Nella diagnosi differenziale di una massa del collo, devono essere considerate le lesioni neoplastiche, congenite, traumatiche, infiammatorie e i disturbi metabolici. La diagnosi è fatta da valutazioni cliniche e radiologiche e confermata dalla biopsia e dalla valutazione istologica. La biopsia con ago sottile (FNA-b) è uno strumento eccellente per valutare le masse neoplastiche del collo.
Le malattie metaboliche che coinvolgono la tiroide e le ghiandole paratiroidi possono presentarsi come una massa del collo. Un gozzo può presentarsi in una persona altrimenti asintomatica. Una varietà di tumori benigni e maligni come il lipoma, il linfoma, il carcinoma epidermoide, i tumori della tiroide, il melanoma, il sarcoma, il plasmocitoma, lo schwannoma, il paraganglioma e il carcinoma metastatico della testa e del collo possono presentarsi come una massa del collo.
Le lesioni congenite non sono sempre presenti alla nascita e possono comparire dalla nascita fino a 30 anni di età o più. Cisti della fessura branchiale, cisti del dotto tireoglossale, emangiomi e linfangiomi sono le lesioni congenite più comuni che si presentano come una massa del collo. D’altra parte, le lesioni degenerative sono rare e il laringocele e il diverticolo di Zenker sono le cause più comuni. Il carcinoma papillare della tiroide (PTC) è il sottotipo istologico più frequente e rappresenta l’80% dei casi. Si verifica più spesso nella terza e quarta decade. Negli ultimi decenni, l’incidenza del carcinoma papillare della tiroide è aumentata. Questo aumento apparente è dovuto all’uso diffuso dell’ecografia cervicale e delle biopsie di aspirazione con ago sottile guidate da ultrasuoni di noduli tiroidei non palpabili e di uno schermo istopatologico più accurato per il piccolo PTMC con un campionamento più esteso delle tiroidi resecate. Il carcinoma papillare della tiroide è associato a un buon esito e, generalmente, il tumore è indolente con un basso potenziale metastatico a distanza. I fattori significativamente associati alla prognosi includono il sesso maschile, l’età superiore ai 45 anni, l’invasione locale, le grandi dimensioni del tumore, le metastasi a distanza e le caratteristiche istopatologiche del tumore. La prognosi è migliore nei pazienti di sesso femminile e nei pazienti più giovani di 45 anni. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per la malattia locale è del 99,7%, mentre i pazienti con metastasi regionali hanno un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 96,9%. I pazienti con metastasi a distanza hanno un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 56%.
Nonostante le sue caratteristiche ben differenziate, il PTC può essere apertamente o minimamente invasivo. I tumori papillari tendono a invadere i vasi linfatici, ma è meno probabile che invadano i vasi sanguigni. Dei pazienti con PTC, circa l’11% presenta metastasi al di fuori del collo e del mediastino. Le metastasi, in ordine decrescente di frequenza, sono più comuni nei linfonodi del collo e nei polmoni, seguiti da ossa, cervello, fegato e altri siti. Anche se comune, sembra che la presenza di linfonodi positivi abbia poca influenza sulla sopravvivenza globale, anche se questo influenza la recidiva.
In casi eccezionalmente rari, i tumori papillari della tiroide possono assumere dimensioni enormi a causa della malattia ricorrente o della negligenza del paziente rispetto al problema. Se trascurato, qualsiasi tumore della tiroide può presentare sintomi dovuti alla compressione e all’infiltrazione della massa tumorale nei tessuti vicini. Dopo una ricerca approfondita della letteratura inglese, solo pochi altri casi di un carcinoma papillare tiroideo trascurato con le enormi dimensioni osservate in questo caso sono stati riportati al meglio della nostra conoscenza. Ci sono anche due articoli riguardanti metastasi a distanza da un carcinoma papillare tiroideo trascurato.
Floros e Grigg hanno riportato un caso di una donna di 55 anni con un enorme carcinoma papillare tiroideo ricorrente. Si è presentata con due masse sul collo che misuravano cm a destra e cm a sinistra. Il TSH sierico elevato, l’anamnesi di carcinoma papillare della tiroide e i risultati radiologici hanno suggerito la recidiva del carcinoma papillare della tiroide. È stata sottoposta a un debulking in due fasi dei tumori e poi ha ricevuto una terapia di ablazione I-131 per la malattia residua. Rush e Trinkle sottolineano che anche le lesioni maligne di vecchia data possono essere suscettibili di intervento chirurgico. L’operazione è a volte semplificata dallo spostamento risultante delle strutture anatomiche normali.
Nel secondo caso, una donna di 94 anni con un grande carcinoma papillare della tiroide ricorrente è stata trattata con la chemiosurgia Mohs con buoni risultati. Il tumore misurava 10 cm ed era esofitico ed emorragico. Con la chemochirurgia Mohs, il tumore si è appiattito e l’emorragia è stata fermata.
Mostarchid et al. hanno riportato un caso di metastasi giganti del cranio e del cervello da un carcinoma papillare della tiroide trascurato, mentre Pavlidis et al. hanno studiato la comparsa di metastasi sottocutanee del cuoio capelluto.
È da notare che la paziente era pienamente consapevole della sua situazione, e non c’erano disturbi di salute mentale diagnosticati che potessero inibire la comprensione della gravità del problema. La paziente ha consultato diversi chirurghi che hanno consigliato di rimuovere il tumore prima della crescita e della pressione sulle strutture anatomiche vicine.
4. Conclusione
Il cancro capillare della tiroide è ben noto per il suo basso potenziale maligno e la buona prognosi. L’esito può essere fatale nei pazienti con bassa compliance e trattamento ritardato. L’impossibilità di accesso all’assistenza sanitaria, la mancanza di preoccupazione del paziente e la negazione del trattamento appropriato potrebbero portare a casi estremi di carcinoma papillare della tiroide trascurato, come quello presentato qui.
Consenso
Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo articolo e delle immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte del caporedattore di questa rivista.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.
Contributo degli autori
E. D. Spartalis ha analizzato e interpretato le cartelle dei pazienti e ha scritto l’articolo. T. Karatzas e D. Dimitroulis erano i chirurghi responsabili del paziente e i professori supervisori. P. Charalampoudis e V. Vergadis hanno contribuito alla scrittura. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.
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