Dégénérescence en treillis

Introduction

La dégénérescence en réseau est une dégénérescence rétinienne périphérique courante qui se caractérise par un amincissement rétinien localisé, une liquéfaction du vitré sus-jacent et une adhérence vitréo-rétinienne marginale. Cette affection est associée à des trous rétiniens atrophiques, des déchirures rétiniennes et des décollements de la rétine. La dégénérescence en treillis est une affection fréquente que l’on retrouve chez 6 à 8 % de la population générale bien que des études histologiques passées sur autopsie suggèrent une prévalence pouvant atteindre 10,7 %

Facteurs de risque

La dégénérescence en treillis est le plus souvent découverte de manière fortuite lors d’un examen ophtalmique de routine. Cependant, plusieurs associations classiques existent :

1. Myopie : La prévalence de la dégénérescence en treillis est plus importante chez les yeux myopes (33% dans une étude) par rapport à la population générale (environ 6-10%), ce qui pourrait expliquer au moins partiellement le risque accru de décollement de la rétine chez les myopes.
2. Détachement de la rétine : Environ 20 à 30 % des patients présentant un décollement de rétine rhegmatogène (DRR) présentent une dégénérescence du réseau. Cependant, et c’est important, l’inverse est tout à fait différent : peu d’yeux atteints de dégénérescence en treillis développent réellement des décollements de la rétine. Dans une étude, trois des 423 yeux (0,7 %) atteints de dégénérescence en treillis ont développé des décollements de la rétine cliniques et seize (3,7 %) ont développé des décollements de la rétine subcliniques. Néanmoins, la dégénérescence en treillis est fréquemment citée comme un facteur de risque de développement de la RRD étant donné sa forte association avec cette entité.
3. Vitréopathies héréditaires : Le syndrome de Stickler peut présenter une dégénérescence radiale périvasculaire unique en forme de treillis. On ne pense pas que cette caractéristique soit congénitale, mais plutôt qu’elle se développe pendant l’enfance et progresse tout au long de la vie. Le syndrome de Wagner peut également présenter une dégénérescence en treillis.

Étiologie

L’étiologie de la dégénérescence en treillis est inconnue, bien que les théories comprennent des anomalies de développement de la membrane limitante interne, une anastomose vasculaire embryologique, une ischémie rétinienne localisée, ou la thèse selon laquelle il s’agit d’une vitréopathie primaire entraînant la formation d’une traction anormale du vitré.

Les études histologiques post-mortem des lésions en réseau ont présenté trois résultats invariables :

1. Affaiblissement rétinien
2. Liquefaction vitrée recouvrant la rétine amincie
3. Adhésion vitréo-rétinienne étroite aux marges de la lésion

Les études au microscope électronique des lésions en treillis ont démontré la présence des caractéristiques suivantes :

1. Amincissement de la rétine
2. Fibrose vasculaire
3. Atrophie neuronale
4. Accumulation de matériel glial
5. Modifications pigmentaires
6. Modifications de la membrane limitante interne
7. Absence de membrane basale à la surface des lésions en treillis et remplacement par des cellules gliales.

Pathophysiologie

Il est bien documenté que la dégénérescence en réseau augmente le risque de déchirures rétiniennes ou de décollements de rétine ultérieurs. Cela se produit par le biais de deux mécanismes : (1) le trou rétinien atrophique ou (2) la déchirure rétinienne.

Le trou rétinien atrophique

Les trous ronds atrophiques se produisent dans la substance de la lésion du réseau et représentent probablement le stade final de l’amincissement de la rétine et de la dissolution ultérieure du tissu. Ces trous évoluent rarement vers un décollement de rétine clinique, mais peuvent développer une petite poche de liquide sous-rétinien provenant du vitré liquéfié sus-jacent. Comme ce manchon reste généralement stable dans le temps, on pense que le vitré liquide sus-jacent ne communique pas avec le corps vitré plus grand. Globalement, un faible pourcentage de décollements de la rétine est causé par une dégénérescence du réseau avec des trous atrophiques (2,8 % d’après une étude). Et inversement, le risque de voir apparaître un décollement de la rétine chez un patient présentant une dégénérescence en treillis associée à un trou atrophique a été estimé à moins de 0,3 %. Il est intéressant de noter que ces décollements de rétine surviennent plus fréquemment chez les patients jeunes et myopes, une observation qui pourrait s’expliquer par le renforcement progressif de la liaison entre la rétine et l’épithélium pigmentaire rétinien à la frontière du trou avec le temps.

Déchirure rétinienne

Les déchirures rétiniennes proviendraient d’une traction sur les bords des lésions en treillis, une zone typée par une adhésion vitréo-rétinienne serrée. Cette traction peut provenir d’un décollement postérieur du vitré, et à ce titre, la déchirure rétinienne se situe souvent sur la marge postérieure de la lésion en treillis. Cependant, les déchirures rétiniennes survenant dans les yeux présentant une dégénérescence du réseau ne sont pas toutes adjacentes à une lésion du réseau, ce qui suggère que ces yeux peuvent présenter un risque accru généralisé de déchirures rétiniennes. Les estimations du pourcentage de déchirures qui se produisent effectivement de manière adjacente aux lésions du réseau varient considérablement, de à 28% à 82,5% Dans l’ensemble, le risque de déchirure rétinienne se produisant de manière adjacente à une lésion du réseau est très faible, une étude suggérant une incidence de 1% après 10 ans.

Détachement de la rétine

Comme mentionné précédemment, environ 20 à 30 % des patients présentant un décollement de la rétine ont des signes de dégénérescence du réseau. Les décollements associés à la dégénérescence en treillis sont plus souvent dus à des déchirures rétiniennes (16 à 18 %) par rapport aux trous ronds atrophiques (fourchette de 2,8 à 13,9 %). Les études mesurant l’inverse (c’est-à-dire le risque qu’un décollement de rétine se développe chez un patient atteint de dégénérescence en treillis mais pas nécessairement à partir d’une déchirure rétinienne associée à une lésion en treillis) ont montré un risque global assez faible allant de 0,3 à 0,5 %.

Informations cliniques

Historique

Les patients atteints de dégénérescence en treillis sont généralement asymptomatiques et sa découverte est généralement fortuite. Cependant, certains patients peuvent présenter des symptômes de séquelles, comme une déchirure ou un décollement de la rétine. Ces symptômes peuvent inclure des photopsies, des flotteurs, une perte du champ visuel périphérique et/ou une perte de la vision.

Le risque de décollement de la rétine à long terme chez les patients atteints de treillis est d’environ 0,5 à 0,7 %. D’autre part, il a été rapporté qu’un tiers à 40 % des patients présentant un décollement de la rétine, sans facteurs aggravants tels qu’une intervention chirurgicale ou d’autres conditions, ont un treillis.

Examen

Un examen ophtalmologique complet est nécessaire aux fins d’identifier les lésions de treillis et de les différencier des cassures rétiniennes ou d’autres constatations pathologiques. Une importante idée fausse concernant le diagnostic clinique de la dégénérescence en treillis est la condition préalable de l’existence de lignes en treillis, un sujet abordé par le Dr Norman Byer. En termes simples, les lignes en treillis ne sont PAS nécessaires au diagnostic de la dégénérescence en treillis. Le Dr Byer résout la question succinctement, en suggérant que toute lésion dont les bords démontrent une « irrégularité abrupte et discrète de la surface autrement lisse de la rétine » devrait être considérée comme une dégénérescence en treillis, malgré la grande variété des caractéristiques morphologiques.

Néanmoins, les résultats typiques de la dégénérescence en treillis comprennent une ou plusieurs des caractéristiques suivantes, organisées en fonction de leur fréquence présumée d’apparition :

1. Affaiblissement rétinien localisé de forme ronde, ovale ou linéaire
2. Pigmentation
3. Mouchetures de surface jaune blanchâtre
4. Taches blanches rondes, ovales ou linéaires
5. Rond, ovales ou linéaires rouges
6. Petits trous ronds atrophiques
7. Les lignes blanches ramifiées
8. Taches jaunes atrophiques (dépigmentation de l’épithélium pigmentaire)
9. Rares, des déchirures tractionnelles aux extrémités ou aux marges postérieures des lésions.

En général, une, mais parfois deux ou plusieurs de ces caractéristiques prédominent dans chaque lésion individuelle. Là encore, la présence de lignes blanches n’est pas nécessaire pour le diagnostic de la dégénérescence en treillis. La dégénérescence dite en escargot, dont la surface présente un aspect de flocon de neige, a été considérée comme une variante de la dégénérescence en treillis par le Dr Normal Byer.

L’observation de lésions de la rétine périphérique évoquant un treillis doit être soigneusement examinée par indentation sclérale et ophtalmoscopie indirecte. Les bords des lésions en treillis auront un bord abrupt et discret adjacent à une rétine par ailleurs normale.

Les exemples de diverses lésions en treillis sont présentés ci-dessous.

Diagnostic

La dégénérescence en treillis est un diagnostic clinique, identifié à l’examen du fond d’œil dilaté typiquement à l’aide d’un ophtalmoscope indirect binoculaire, avec ou sans utilisation de la dépression sclérale. L’imagerie auxiliaire peut aider à identifier et à documenter la dégénérescence en réseau. Les caméras conventionnelles du fond d’œil ou l’imagerie à grand champ peuvent être utilisées à cette fin.

L’aspect clinique du treillis est classiquement variable et peut se présenter sous plusieurs morphologies chez le même patient. Parmi les autres affections à prendre en compte qui peuvent présenter un aspect similaire, citons la dégénérescence en pavé (paving stone), le rétinoschisis, les trous atrophiques, les cicatrices choriorétiniennes, l’hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien ou d’autres dégénérescences rétiniennes périphériques, plus particulièrement la dégénérescence blanche sans pression ou cystoïde.

Prévention

Il n’existe aucune mesure pour prévenir le développement de la dégénérescence en réseau.

Traitement

Il n’existe pas de traitement obligatoire pour la dégénérescence en treillis seule. Bien qu’elle soit associée à des trous, déchirures et décollements de la rétine, il n’est généralement pas préconisé de traiter les lésions en treillis à titre uniquement prophylactique.

Médical

Il n’existe actuellement aucun traitement médical pour cette affection.

Chirurgical

Une recommandation simplifiée pour le traitement des lésions rétiniennes périphériques selon le schéma de pratique privilégié est présentée ci-dessous et est disponible sur https://www.aao.org/preferred-practice-pattern/posterior-vitreous-detachment-retinal-breaks-latti

Options de prise en charge des lésions rétiniennes périphériques, téléchargé avec l’aimable autorisation de l’Académie américaine d’ophtalmologie. AAO PPP Retina/Vitreous Committee, Hoskins Center for Quality Eye Care. Modèle de pratique préférée : Détachement postérieur du vitré, cassures de la rétine et dégénérescence réticulaire PPP 2019. Révision d’octobre 2019. Disponible à l’adresse suivante : https://www.aao.org/preferred-practice-pattern/posterior-vitreous-detachment-retinal-breaks-latti. Consulté le 21 avril 2020.

La photocoagulation au laser est le traitement privilégié pour les lésions en treillis à risque de déchirure/détachement de la rétine. En fonction du risque de déchirures ou de décollements futurs, les praticiens peuvent décider de traiter avec d’autres modalités telles que la cryothérapie ou le bouclage scléral, selon leur évaluation du risque de décollement de la rétine.

Prognostic

Le pronostic de la dégénérescence en treillis en soi est bon. La grande majorité des patients auront des lésions totalement stables ou lentement progressives. Les patients qui développent des déchirures rétiniennes, des décollements et une traction vitréo-rétinienne ultérieure doivent être traités au fur et à mesure que ces conditions se présentent. Les yeux présentant un treillis (avec ou sans trous) ont un risque très faible de décollement de la rétine en général. Les yeux qui développent des déchirures rétiniennes, en particulier après un décollement postérieur du vitré, présentent un risque de décollement de la rétine et nécessitent une photocoagulation au laser ou une cryothérapie pour traiter la ou les déchirures en fer à cheval.

1. 1.0 1.1 1.2 Académie américaine d’ophtalmologie. AAO PPP Retina/Vitreous Committee, Hoskins Center for Quality Eye Care. Modèle de pratique préférée : Détachement postérieur du vitré, cassures de la rétine et dégénérescence réticulaire PPP 2019. Révision d’octobre 2019. Disponible à l’adresse suivante : https://www.aao.org/preferred-practice-pattern/posterior-vitreous-detachment-retinal-breaks-latti. Consulté le 21 avril 2020.
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