Ces symptômes et signes peuvent être associés à une atteinte pulmonaire, une atteinte rénale et une vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins). En outre, des lymphomes (tumeurs des glandes lymphatiques), se développeront chez 6 % des personnes atteintes de SS primaire qui ont une maladie systémique.
Anomalies de laboratoire dans le syndrome de Gougerot-Sjögren
Les auto-anticorps sont fréquents dans le SS.
- 80 % des personnes atteintes du SS ont un test positif pour les anticorps antinucléaires (ANA).
- Le facteur rhumatoïde est présent chez 75 à 95 % des personnes atteintes du SS.
- Des taux élevés de protéines seront observés chez 80 % des personnes atteintes de SS.
- Les autres anomalies de laboratoire non spécifiques qui sont couramment notées dans le SS sont des taux élevés de sédimentation érythrocytaire (un signe d’inflammation), une anémie légère et des taux d’albumine bas.
Certains gènes peuvent également être trouvés plus fréquemment chez les personnes atteintes de SS primaire. Ces » antigènes d’histocompatibilité » peuvent inclure HLA-B8 et HLA-DR3.
Tests et procédures de diagnostic du syndrome de Sjögren
Plusieurs tests sont couramment utilisés pour confirmer un diagnostic suspecté de SS :
- Dans le test de Schirmer, un morceau de papier filtre est placé dans le coin de l’œil pour mesurer le degré de mouillage après cinq minutes.
- Le test de coloration au rose-bengale détermine s’il y a une inflammation de la cornée.
- Le débit des glandes salivaires permet de déterminer s’il y a une diminution de la production de salive.
- La biopsie des glandes salivaires de la lèvre ou de la glande parotide peut aider à établir le diagnostic.
Associations du syndrome de Sjögren avec le lupus et d’autres troubles
La coexistence du syndrome de Sjögren avec le lupus a été décrite pour la première fois en 1959. Depuis ce rapport, de nombreuses études ont comparé et contrasté les deux maladies. De nombreuses caractéristiques cliniques et sérologiques (liées au sang) du SS et du lupus rendent le diagnostic précis difficile car il existe des similitudes entre les deux maladies. Il n’est pas rare de trouver des caractéristiques du SS secondaire chez les personnes atteintes de lupus. Les personnes atteintes de SS primaire et celles atteintes de lupus présentent certains symptômes similaires, notamment de l’arthrite, des éruptions cutanées et des maladies rénales. Des niveaux accrus d’anticorps antinucléaires sont également observés dans les deux maladies.
Dans certains cas, une association accrue de certains gènes est constatée chez les personnes atteintes à la fois de SS primaire et de lupus.
Le syndrome de Sjögren peut également être confondu avec des processus pathologiques, tels que des infections virales et des effets secondaires de médicaments (sécheresse due à divers agents antihypertenseurs, antidépresseurs ou antihistaminiques, etc.).
D’autres processus pathologiques peuvent également provoquer une hypertrophie des glandes salivaires sont les infections virales, la sarcoïdose et le diabète.
Traitement du syndrome de Sjögren
Le traitement du syndrome de Sjögren tente de soulager les effets de la sécheresse chronique de la bouche et des yeux en augmentant la lubrification et l’hydratation des tissus affectés :
- Un apport en liquide est souvent nécessaire pendant et entre les repas en raison de la diminution de la sécrétion des glandes salivaires.
- Les larmes artificielles sous différentes formes aident à remplacer la diminution de la production de larmes. Cependant, les larmes artificielles contenant des conservateurs peuvent provoquer des irritations.
- Le bouchage des canaux lacrymaux (larmes) avec des bouchons de collagène temporaires ou plus durables, peut être très efficace pour augmenter l’humidité de la conjonctive et de la cornée. Divers autres agents expérimentaux sont en cours de développement.
- Des agents oraux locaux ont été utilisés pour une lubrification continue, mais avec un succès limité.
- Des agents systémiques ont été utilisés, avec un succès variable, notamment la pilocarpine (Salagen®), 5 mg trois fois par jour, ou la cevimiline (Evoxac®), 30 mg trois fois par jour.
- L’hydroxychloroquine (Plaquenil®), un antipaludéen, a été utilisé pour la fatigue et les douleurs articulaires associées au SS primaire, ainsi que pour diminuer les taux de certains auto-anticorps et les taux de sédimentation.
- Les corticostéroïdes systémiques et/ou les agents immunosuppresseurs (médicaments cytotoxiques) ont été utilisés pour divers symptômes extraglandulaires du SS, tels que : vasculite, atteinte pulmonaire atteinte rénale. Cependant, les agents cytotoxiques doivent être utilisés avec beaucoup de précaution car ils peuvent augmenter le risque de lymphome.
- Les agents biologiques n’ont pas montré qu’ils amélioraient les signes et les symptômes du SS dans les études menées jusqu’à présent.
Prognostic du syndrome de Sjögren
L’évolution globale de la maladie du syndrome de Sjögren peut varier de très légère à assez importante. Les personnes atteintes d’un SS secondaire semblent avoir une maladie plus légère, par rapport à celles atteintes d’un SS primaire. Comme indiqué précédemment, les personnes atteintes de SS primaire semblent avoir plus de chances de présenter une atteinte extraglandulaire.
Un diagnostic et un traitement précoces sont extrêmement importants pour tenter de prévenir les dommages aux organes principaux.
En apprendre le plus possible sur le processus de la maladie permettra aux personnes atteintes de maladies communément associées d’être conscientes des problèmes et des symptômes.
Un suivi régulier avec le médecin est tout aussi important.
La Lupus Foundation of America tient à remercier Stuart Kassan, MD, pour avoir fourni ces informations.
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