Abstract
Le carcinome papillaire de la thyroïde (CPT) est la tumeur épithéliale de la thyroïde la plus fréquente, représentant plus de 80% de toutes les tumeurs de la thyroïde. Les progrès récents du dépistage échographique et de la biopsie par aspiration à l’aiguille fine (BAAF) guidée par les ultrasons ont facilité la détection et le diagnostic précoces des carcinomes papillaires de la thyroïde. Dans des cas exceptionnellement rares, les tumeurs papillaires de la thyroïde peuvent prendre des dimensions énormes en raison d’une maladie récurrente ou de la négligence du patient face au problème. Nous rapportons le cas extrêmement rare d’une femme de 72 ans présentant un carcinome papillaire thyroïdien exophytique géant négligé avec des ulcères hémorragiques. La tomodensitométrie a montré une masse mesurant cm qui a provoqué un déplacement de la trachée vers le côté droit et a atteint le médiastin. Après la prise en charge de l’hémorragie, la patiente est sortie de l’hôpital. La patiente était pleinement consciente de sa situation, mais elle a refusé toute autre prise en charge thérapeutique.
1. Introduction
Il est bien connu que le carcinome papillaire de la thyroïde (CPT) a un caractère généralement indolent et a un pronostic favorable si aucune caractéristique à haut risque telle que des métastases ganglionnaires cliniques, des métastases à distance et une extension extrathyroïdienne significative n’est présente. Le carcinome papillaire de la thyroïde est un néoplasme à croissance lente, ce qui explique la durée relativement longue jusqu’à ce qu’un diagnostic soit établi. Un traitement chirurgical précoce et approprié diminue le risque de métastases et de récidive. Un carcinome papillaire de la thyroïde négligé peut occasionnellement prendre de grandes dimensions et se présenter comme un goitre hémorragique géant.
2. Présentation du cas
Une femme de 72 ans a été admise dans notre hôpital pour des saignements cervicaux dus à un goitre ulcéreux géant (figure 1(a)). La patiente avait des antécédents de carcinome thyroïdien négligé depuis longtemps. Sept ans auparavant, elle avait subi une biopsie excisionnelle de la tumeur thyroïdienne, et l’histologie a révélé un carcinome papillaire (PTC). Une fois le diagnostic établi, la patiente a refusé tout traitement thérapeutique. La masse croissante a été régulièrement surveillée par tomodensitométrie (CT) pendant 7 ans, bien que le patient ait continué à refuser le traitement. L’examen physique a révélé une masse cervicale en forme de chou-fleur avec une section kystique géante sur le côté droit. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Les tests de laboratoire de routine, y compris l’hématocrite, étaient dans les limites de la normale. La dernière image de tomodensitométrie axiale avec prise de contraste a montré une grande masse hétérogène localisée au lobe thyroïdien gauche et étendue à l’espace antérieur du cou avec une composante solide rehaussée et des zones kystiques (Figure 1(b)). La masse du cou mesurait à ce moment-là cm et a provoqué un déplacement de la trachée vers le côté droit. L’hémorragie de surface de la masse a été gérée par des manœuvres hémostatiques courantes au chevet du patient et l’utilisation d’une électrocautérisation locale. La patiente a été autorisée à sortir après une hémostase réussie, car elle a refusé toute autre prise en charge, comme un débulking chirurgical et une thérapie par radio-iode.
(a)
(b)
(a)
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(a) Aspect macroscopique du côté gauche hémorragique en chou-fleur-hémorragique du côté gauche du goitre. (b) L’imagerie TDM axiale avec contraste montre une énorme masse hétérogène localisée au lobe thyroïdien gauche et s’étendant à l’espace antérieur du cou avec une composante solide rehaussée et des zones kystiques. La trachée est déplacée vers le côté droit et la masse a atteint le médiastin.
3. Discussion
Dans le diagnostic différentiel d’une masse du cou, les lésions néoplasiques, congénitales, traumatiques et inflammatoires et les troubles métaboliques doivent être considérés . Le diagnostic est posé par des évaluations cliniques et radiologiques et confirmé par une biopsie et une évaluation histologique. La biopsie par aspiration à l’aiguille fine (FNA-b) est un excellent outil pour évaluer les masses néoplasiques du cou .
Les maladies métaboliques impliquant la thyroïde et les glandes parathyroïdes peuvent se présenter sous la forme d’une masse du cou. Un goitre peut se présenter chez une personne par ailleurs asymptomatique. Une variété de tumeurs bénignes et malignes telles que le lipome, le lymphome, le carcinome épidermoïde, les tumeurs thyroïdiennes, le mélanome, le sarcome, le plasmocytome, le schwannome, le paragangliome et le carcinome métastatique de la tête et du cou peuvent se présenter sous la forme d’une masse du cou .
Les lésions congénitales ne sont pas toujours présentes à la naissance et peuvent apparaître de la naissance à 30 ans ou plus. Les kystes de la fente branchiale, les kystes du canal thyroglosse, les hémangiomes et les lymphangiomes sont les lésions congénitales les plus courantes qui se présentent sous la forme d’une masse du cou. D’autre part, les lésions dégénératives sont rares, le laryngocèle et le diverticule de Zenker étant les causes les plus fréquentes .
Le cancer de la thyroïde est la tumeur maligne endocrinienne la plus fréquente. Le cancer papillaire de la thyroïde (CPT) est le sous-type histologique le plus fréquent, représentant 80 % des cas . Il survient plus souvent dans les troisième et quatrième décennies. Au cours des dernières décennies, l’incidence du carcinome papillaire de la thyroïde a augmenté. Cette augmentation apparente est due à l’utilisation généralisée de l’échographie cervicale et des biopsies par aspiration à l’aiguille fine guidées par l’échographie des nodules thyroïdiens non palpables, ainsi qu’à un dépistage histopathologique plus précis des petits PTMC grâce à un échantillonnage plus important des thyroïdes réséquées . Le carcinome papillaire de la thyroïde est associé à un bon pronostic, et généralement, la tumeur est indolente avec un faible potentiel métastatique à distance. Les facteurs significativement associés au pronostic sont le sexe masculin, l’âge supérieur à 45 ans, l’invasion locale, la taille importante de la tumeur, les métastases à distance et les caractéristiques histopathologiques de la tumeur. Le pronostic est meilleur chez les femmes et les patients âgés de moins de 45 ans. Le taux de survie à 5 ans pour la maladie locale est de 99,7 %, tandis que les patients présentant des métastases régionales ont un taux de survie à 5 ans de 96,9 %. Les patients présentant des métastases distantes ont un taux de survie à 5 ans de 56 %.
Malgré ses caractéristiques bien différenciées, le CPT peut être ouvertement ou peu invasif. Les tumeurs papillaires ont tendance à envahir les lymphatiques mais sont moins susceptibles d’envahir les vaisseaux sanguins. Parmi les patients atteints de CPT, environ 11 % présentent des métastases en dehors du cou et du médiastin. Les métastases, par ordre décroissant de fréquence, sont les plus fréquentes dans les ganglions lymphatiques du cou et les poumons, suivis par les os, le cerveau, le foie et d’autres sites .
Les métastases des ganglions lymphatiques lors du diagnostic initial sont fréquentes, avec des taux pouvant atteindre 78 % . Bien que fréquente, il semble que la présence de ganglions lymphatiques positifs ait peu d’influence sur la survie globale, bien que cela influe sur la récurrence .
Dans des cas exceptionnellement rares, les tumeurs papillaires de la thyroïde peuvent prendre des dimensions énormes en raison d’une maladie récurrente ou de la négligence du problème par le patient. S’il est négligé, tout cancer de la thyroïde peut présenter des symptômes dus à la compression et à l’infiltration de la masse cancéreuse dans les tissus voisins. Après une recherche approfondie de la littérature anglaise, seuls quelques autres cas de carcinome papillaire de la thyroïde négligé avec les dimensions énormes observées dans ce cas ont été rapportés au mieux de notre connaissance. Il existe également deux articles concernant les métastases à distance d’un carcinome papillaire thyroïdien négligé .
Floros et Grigg ont rapporté le cas d’une femme de 55 ans présentant un énorme carcinome papillaire thyroïdien récurrent. Elle s’est présentée avec deux masses du cou qui mesuraient cm à droite et cm à gauche. Le taux élevé de TSH sérique, les antécédents de carcinome papillaire de la thyroïde et les résultats radiologiques suggéraient la récurrence d’un carcinome papillaire de la thyroïde. Elle a subi une réduction en deux étapes des tumeurs et a ensuite reçu un traitement par ablation à l’I-131 pour la maladie résiduelle. Rush et Trinkle soulignent que même les lésions malignes de longue date peuvent être accessibles à la chirurgie. L’opération est parfois simplifiée par le déplacement des structures anatomiques normales qui en résulte.
Dans le second cas, une femme de 94 ans présentant un grand carcinome thyroïdien papillaire récurrent a été traitée par chimiochirurgie de Mohs avec de bons résultats. La tumeur mesurait 10 cm et était exophytique et hémorragique. Avec la chimiochirurgie de Mohs, la tumeur s’est aplatie et l’hémorragie a été arrêtée .
Mostarchid et al. ont rapporté un cas de métastase géante du crâne et du cerveau à partir d’un carcinome papillaire thyroïdien négligé , tandis que Pavlidis et al. ont étudié la survenue de métastases sous-cutanées du cuir chevelu .
Il est remarquable que la patiente était pleinement consciente de sa situation, et qu’aucun trouble de santé mentale diagnostiqué ne pouvait empêcher la compréhension de la gravité du problème. La patiente a consulté plusieurs chirurgiens qui ont conseillé d’enlever la tumeur avant que la croissance et la pression sur les structures anatomiques voisines ne se produisent.
4. Conclusion
Le cancer de la thyroïde papillaire est bien connu pour son faible potentiel malin et son bon pronostic. L’issue peut être fatale chez les patients ayant une faible compliance et un traitement retardé. L’impossibilité d’accéder aux soins de santé, le manque d’intérêt des patients et le refus du traitement approprié pourraient entraîner des cas extrêmes de carcinome papillaire de la thyroïde négligé, comme celui présenté ici.
Consentement
Un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de cet article et des images qui l’accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêts.
Contribution des auteurs
E. D. Spartalis a analysé et interprété les dossiers des patients et a rédigé l’article. T. Karatzas et D. Dimitroulis étaient les chirurgiens responsables du patient, et les professeurs superviseurs. P. Charalampoudis et V. Vergadis ont contribué à la rédaction. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.
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