Anencéphalie

Description

L’anencéphalie est un défaut de fermeture du tube neural au cours du développement fœtal. Le tube neural est un canal étroit qui se plie et se ferme entre la 3e et la 4e semaine de grossesse pour former le cerveau et la moelle épinière de l’embryon. L’anencéphalie se produit lorsque l’extrémité « céphalique » ou tête du tube neural ne se ferme pas, ce qui entraîne l’absence d’une partie importante du cerveau, du crâne et du cuir chevelu. Les nourrissons atteints de ce trouble naissent sans cerveau antérieur (la partie avant du cerveau) et sans cerveau (la partie du cerveau qui sert à la réflexion et à la coordination). Le tissu cérébral restant est souvent exposé, c’est-à-dire qu’il n’est pas recouvert d’os ou de peau. Un bébé né avec une anencéphalie est généralement aveugle, sourd, inconscient et incapable de ressentir la douleur. Bien que certains individus atteints d’anencéphalie puissent naître avec un tronc cérébral rudimentaire, l’absence d’un cerveau fonctionnel exclut définitivement la possibilité d’acquérir un jour une conscience. Des actions réflexes telles que la respiration et les réponses au son ou au toucher peuvent se produire.

La cause de l’anencéphalie est inconnue. Bien que l’on pense que le régime alimentaire et l’apport en vitamines de la mère puissent jouer un rôle, les scientifiques estiment que de nombreux autres facteurs sont également impliqués.

Des études récentes ont montré que l’ajout d’acide folique (vitamine B9) au régime alimentaire des femmes en âge de procréer peut réduire considérablement l’incidence des anomalies du tube neural. Il est donc recommandé que toutes les femmes en âge de procréer consomment 0,4 mg d’acide folique par jour.

Traitement

Il n’existe pas de remède ou de traitement standard pour l’anencéphalie. Le traitement est de soutien.

Prognostic

Le pronostic des bébés nés avec une anencéphalie est extrêmement mauvais. Si le nourrisson n’est pas mort-né, alors il meurt généralement quelques heures ou quelques jours après sa naissance.

Recherche

La recherche soutenue par le NINDS comprend des études visant à comprendre comment le cerveau et le système nerveux se développent normalement. Ces études contribuent à une meilleure compréhension des troubles du tube neural, tels que l’anencéphalie, et ouvrent de nouvelles voies prometteuses pour traiter et prévenir les anomalies congénitales neurologiques.Informations tirées du MedlinePlus de la National Library of MedicineNeural Tube Defects

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