Etes-vous sûr du diagnostic ?
Il s’agit d’un groupe de troubles courants et chroniques caractérisés par des pétéchies mouchetées, ressemblant à du poivre de Cayenne, et une coloration brun-orange. Elles entrent dans la catégorie des dermatoses purpuriques pigmentées (PPD). Elles sont généralement le résultat d’une capillarite, qui provoque une hémorragie pétéchiale. L’étiologie de l’inflammation à l’origine de la capillarite est encore inconnue. Il existe cinq variantes communément reconnues, ainsi que d’autres présentations plus rares, notamment granulomateuse et unilatérale. Typiquement, il n’y a pas de résultats systémiques tels qu’une insuffisance vasculaire sous-jacente ou un autre dysfonctionnement hématologique.
Il y a quelques caractéristiques communes au sein des variantes. Elles se présentent généralement avec des pétéchies symétriques et/ou des macules pigmentées. Ces pétéchies ne sont pas palpables et persistent avec la diascopie. Au microscope, on observe un infiltrat lymphocytaire périvasculaire dans le derme papillaire (Figure 2, Figure 3), un gonflement des cellules endothéliales, une extravasation d’érythrocytes et souvent des macrophages chargés d’hémosidérine. Le dépôt de fer est souvent mis en évidence en bleu à l’aide de la coloration de Perl (Figure 4).
Figure 1.
Maladie de Schamberg.
Figure 2.
H&E montrant un infiltrat périvasculaire avec des GR extravasés. Courtoisie de Rosalie Elenitsas, MD
Figure 3.
H&E montrant un infiltrat périvasculaire avec des GR extravasés. Courtoisie de Rosalie Elenitsas, MD
Figure 4.
Tache de fer de Perl mettant en évidence le fer sous forme de couleur bleue. Avec l’aimable autorisation de Rosalie Elenitsas, MD
Bien qu’il y ait des similitudes entre eux, il y a des caractéristiques supplémentaires qui les distinguent, qui seront décrites ci-dessous, y compris le lieu de l’éruption.
Maladie de Schamberg (capillarite), dermatose pigmentaire progressive
Cette variante est plus fréquente chez les hommes d’âge moyen et plus âgés, mais peut être observée chez les enfants. Elle est asymptomatique. Les résultats caractéristiques à l’examen physique sont des taches ovales à irrégulières de couleur jaune-brun avec des macules de pinpont superposées, souvent décrites comme du « poivre de Cayenne ». Elle survient généralement sur les extrémités inférieures/les chevilles et peut persister pendant des années (figure 1).Avec le temps, les lésions individuelles peuvent devenir plus foncées et s’estomper mais de nouvelles lésions apparaissent.
Purpura annularis telangiectodes de Majocchi
Cette variante est plus fréquente chez les adolescents ou les jeunes adultes et est plus fréquente chez les femmes. La morphologie est typiquement une plaque annulaire de 1-3cm avec des télangiectasies ponctuées et des pétéchies en poivre de Cayenne en bordure. Elle est asymptomatique. Les lésions peuvent survenir pendant des années et s’étendre lentement.
Dermatite purpurico-phénoïde pigmentée de Gougerot et Blum
Cette variante rare est généralement chronique. Elle est généralement observée chez les hommes âgés de 40 à 60 ans. Les lésions sont typiquement des plaques jaune-brun avec des macules en poivre de Cayenne mélangées à des papules lichénoïdes rouge-brun purpuriques, avec souvent un envahissement plus généralisé. En général, ces lésions sont plus étendues que les autres variantes cliniques Elle est souvent asymptomatique, mais peut occasionnellement être prurigineuse, également connue sous le nom de » purpura prurigineux » Pathologiquement, un infiltrat lichénoïde est observé en plus des érythrocytes extravasés.
Lichen aureus
Cette variante est peu fréquente. Les résultats caractéristiques à l’examen physique comprennent généralement une lésion solitaire sur le membre inférieur, et des plaques ou des taches brun rouille à violet, recouvrant souvent une veine perforante. Elle est asymptomatique et généralement chronique. Pathologiquement, on observe un infiltrat lichénoïde en plus des érythrocytes extrravasés. Une étude a révélé que la dermoscopie montre un fond rouge cuivré à brunâtre avec un réseau partiel de lignes pigmentées interconnectées avec des points, globules ou plaques rouges ronds à ovales et des points gris. Il est possible que des résultats similaires avec la dermascopie soient évidents avec les autres formes.
Purpura eczématide de Doucas et Kapetanakis eczematous changes
Cette variante est généralement observée chez les hommes d’âge moyen et plus âgés, et favorise les extrémités inférieures. Elle est typiquement prurigineuse. L’examen physique révèle généralement des macules, papules et plaques pétéchiales ou purpuriques squameuses. Sur le plan pathologique, on observe une spongiose épidermique avec une parakératose parcellaire, en plus d’érythrocytes extravasés.
Qui risque de développer cette maladie ?
L’étiologie spécifique est inconnue. Le risque varie en fonction du type de lésion ; les caractéristiques sont décrites dans la section » Êtes-vous sûr du diagnostic ? «
Quelle est la cause de la maladie ?
Des médicaments ont été rapportés comme étiologies et la détection et l’évitement de ces agents possibles essentiels à la résolution : par exemple, la thiamine, les médicaments contenant du brome, la carbamazépine, les diurétiques dont le furosémide, l’acétaminophène, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, le raloxifène, l’interféron-alpha, le propyldisulfure, le chlordiazépoxide, le méprobamate, l’ampicilline, les compléments alimentaires comme la créatine, les ingrédients des médicaments énergétiques (complexe de vitamine B, caféine, taurine). A noter, la capillarite médicamenteuse peut survenir même des années après la prise du médicament et cliniquement, elle est souvent plus généralisée et il n’y a pas d’atteinte épidermique ou d’infiltrat lichénoïde.
Les autres étiologies possibles comprennent les infections chroniques telles que l’hépatite virale B ou C ou les infections odontogènes. À noter que les éruptions purpuriques pigmentées d’origine médicamenteuse sont plus généralisées et qu’il n’y a pas d’atteinte épidermique ni d’infiltrat lichénoïde.
Implications systémiques et complications
Typiquement, le diagnostic de PPD est posé à partir de l’examen clinique ; cependant, une biopsie peut être nécessaire pour le distinguer des autres entités du diagnostic différentiel, notamment la vascularite des petits vaisseaux, la thrombocytopénie, le purpura hypergammaglobulinémique de Waldenstrom, la variante du mycosis fongoïde, la dermatite allergique de contact, les éruptions médicamenteuses et l’hémorragie cutanée secondaire à une hypertension veineuse. Des antécédents pertinents peuvent également aider à différencier ces diagnostics également.
Options de traitement
Topiques
Corticoïdes topiques (par exemple, furoate de mométasone pommade 0,1% appliqué quotidiennement pendant 2 à 3 mois, diproprionate de bétaméthasone crème 0.05% deux fois par jour) +/- antihistaminiques
Inhibiteurs topiques de la calcineurine, spécifiquement le pimecrolimus (deux fois par jour)
Systémique
Pentoxifylline (300mg par jour x 8 semaines, 100mg trois fois par jour ou 400mg trois fois par jour x 3 mois)
Dobésilate de calcium (Cd) : 500mg deux fois par jour x 2 semaines puis 500mg par jour x 3 mois
Acide ascorbique (500mg deux fois par jour) + rutoside (50mg deux fois par jour)
Colchicine (0.6mg deux fois par jour)
Griseofulvine (500-750 mg/jour x 4 semaines)
Cyclosporine A (dose initiale de 5 mg/kg/jour et diminuée à intervalles de 2 semaines à 1.5 mg/kg/jour)
Physique
Poralène plus ultravuiolet A (PUVA) (les traitements étaient 3x/semaine pour 29 traitements avec une dose cumulée de 200J/cm2 ; dose de départ 0.5J/cm2 avec des augmentations de 40% à chaque visite x 8 expositions ; 3x/semaine avec 8-méthoxypsoralène à 0,6 mg/kg de poids corporel 2 heures avant l’irradiation UVA, dose de départ 0,5-2,5 J/cm2, augmentant de 0.5-1 J/cm2 à chaque traitement pour un maximum de 6-12 J/cm2 pendant 4-6 semaines)
UvB à bande étroite (3x/semaine x 5 mois puis diminution progressive à un traitement toutes les 2 semaines)
Traitement photodynamique topique (acide 5-aminolévulinique (ALA) appliqué sous occlusion pendant 3 heures puis irradié à l’aide d’une lumière pulsée intense avec un filtre de coupure de 590nm, fluence de 18-20J/cm2, énergie à double impulsion à 3.5ms et une durée d’impulsion de 20ms à intervalles de 3 semaines ; méthy-ALA topique sous occlusion pendant 3 heures puis irradiation par une lampe PDT 1200 à lumière rouge 15J/cm2 à 50mW/cms pour 7 traitements)
Des bas de compression, si exacerbés par une augmentation de la pression veineuse
Approche thérapeutique optimale pour cette maladie
Typiquement, le traitement n’est pas nécessaire à moins que les lésions ne soient symptomatiques. Le cosmésis peut souvent être une considération avec les options de traitement, mais cela peut dépendre du patient.
Si les lésions sont prurigineuses ou présentent un érythème significatif, les corticostéroïdes topiques peuvent être utiles. Il faut prendre soin d’examiner les effets secondaires à long terme des corticoïdes topiques. Si le prurit est important, on peut ajouter des antihistaminiques pour soulager les symptômes. Habituellement, les stéroïdes topiques sont les anti-inflammatoires les plus efficaces ; cependant, un cas de lichen aureus récalcitrant aux corticostéroïdes topiques a été rapporté et le pimecrolimus a été initié. Une amélioration marquée a été observée dans les 3 semaines d’application quotidienne du médicament.
Il y a eu quelques rapports de cas où la photothérapie a été un succès. On pense que le mécanisme est une modulation immunitaire avec une modification de l’activité des lymphocytes T et une suppression concomitante de la production d’interleukine-2. La PUVA est le traitement le plus souvent rapporté ; cependant, plus récemment, la NBUVB et la thérapie photodynamique ont été rapportées comme efficaces. Avec toutes les modalités physiques ci-dessus, l’hyperpigmentation postinflammatoire est une préoccupation.
Il y a eu une nouvelle considération thérapeutique passionnante de la thérapie de supplémentation, spécifiquement le dobesilate de calcium (Cd) ainsi que l’acide ascorbique avec rutoside (50mg deux fois par jour).
Certaines preuves révèlent une augmentation de la perméabilité vasculaire secondaire à des défauts dans la matrice exracellulaire. Les bioflavinoïdes inhibent l’élastase et la hyaluronase, ce qui pourrait être un mécanisme d’action proposé pour les avantages de ces composés. L’acide ascorbique est un antioxydant qui peut aider à réduire la perméabilité vasculaire, tout comme le dobesilate de calcium, qui peut également avoir le même effet secondaire aux propriétés antioxydantes.
Il y a également eu quelques rapports de cas de résolution du purpura de Schamberg lorsqu’il a été traité par la pentoxifylline à des doses variables. Après 2 à 3 mois, il y avait une résolution complète des lésions mais cela a été observé dans un nombre limité de cas. La preuve de ces résultats pourrait être que le traitement par la pentoxifylline est associé à une réduction de l’expression des molécules d’adhésion. En outre, ce médicament pourrait également affecter l’adhérence entre les cellules T et les kératinocytes, diminuant ainsi l’exocytose des lymphocytes dans l’épiderme.
Il n’y a eu que des rapports anecdotiques sur l’efficacité des médicaments suivants dans le traitement de la PPD : colchicine, griséofulvine et cyclosporine A.
Si l’insuffisance veineuse est une préoccupation, les bas de compression peuvent être très utiles et la dépendance prolongée des jambes doit être évitée.
Dans l’ensemble, il y a eu de nombreux rapports de tentatives de traitement de ces dermatoses avec divers médicaments ; cependant, la plupart ont échoué, y compris les stéroïdes topiques. Ceux-ci sont plus efficaces pour soulager les symptômes lorsqu’ils sont présents. À l’heure actuelle, les médicaments les plus intéressants et les plus prometteurs sont le rutoside oral (50 mg deux fois par jour) et l’acide ascorbique (500 mg deux fois par jour) ; d’autres études sont justifiées. Un autre avantage est qu’ils ont des effets secondaires minimes. L’autre modalité serait la photothérapie ; cependant, les patients doivent être avertis de la pssibilité d’une hyperpigmentation postinflammatoire, ainsi que des limites de la couverture d’assurance.
Gestion du patient
Il est essentiel de prendre une histoire médicamenteuse minutieuse avec une attention particulière aux médicaments énumérés ci-dessus. Une évaluation de laboratoire spécifique comprendrait un hémogramme complet avec différentiel, un dépistage de la coagulation, ainsi que la protéine C-réactive. Si une gammapathie monoclonale est suspectée, les taux sériques d’IgG, d’IgM & IgA doivent être évalués. Un test de Hess ou un test de Rumpel-Leede peut être envisagé pour évaluer la fragilité capillaire, qui, s’il est positif, révélerait un dysfonctionnement plaquettaire.
Il est important de rechercher des signes d’infection chronique, notamment d’hépatite, ainsi que d’autres maladies systémiques associées telles que la polyarthrite rhumatoïde. Enfin, sur la base des antécédents et de l’examen physique, essayez d’exclure une dermatite de contact et une insuffisance veineuse chronique. En général, un suivi est justifié après la consultation initiale pour confirmer que l’éruption est stable et asymptomatique.
Scénarios cliniques inhabituels à prendre en compte dans la prise en charge du patient
L’aspect le plus inquiétant du différentiel ci-dessus est que rarement une capillarite a été rapportée précédant des cas de lymphome cutané à cellules T. Dans ces cas, une biopsie cutanée peut être nécessaire pour faire la distinction entre les deux.
Quelles sont les données probantes ?
Sardana, K, Sarkar, R, Sehgal, VN. « Dermatoses purpuriques pigmentées : An overview ». Int J Dermatol. vol. 43. 2004. pp. 482-8. (Un aperçu de la DPP incluant toutes les variantes, y compris la pathologie et les options de traitement, ainsi qu’une perspective historique.)
Ling, TC, Goulden, V, Goodfield, MJ. « La thérapie PUVA dans le lichen aureus ». J Am Acad Dermatol. vol. 45. 2001. pp. 145-6. (Un rapport de cas de lichen aureus récalcitrant à la thérapie topique qui s’est amélioré de façon spectaculaire après huit sessions de traitements PUVA deux fois par semaine.)
Ratnam, KV, Su, WP. » {Peters MS. Purpura simplex (purpura inflammatoire sans vasculite) : une étude clinicopathologique de 174 cas ». J Am Acad Dermatol. vol. 25. 1991. pp. 642-7. (Une revue de 174 cas montrant une relation entre l’éruption cutanée prupurique et certains médicaments dans 14% des cas. Parmi les patients suivis, une majorité a connu une disparition des lésions.)
Dessoukey, MW, Abdel-Dayem, H, Omar, MF, Al-Suweidi, NE. « Dermatose purpurique pigmentée et profil d’hépatite : un rapport sur 10 patients ». Int J Dermatol. vol. 44. 2005. pp. 486-8. (On a rapporté que dix patients présentaient une DPP, dont 5 avaient des anticorps contre le virus de l’hépatite C et 2 contre le virus de l’hépatite B)
Hanna, S, Walsh, N, D’Intino, Y, Langley, RG. « Mycosis fongoïde se présentant comme une dermatite purpurique pigmentée ». Pediatr Dermatol. vol. 23. 2006. pp. 350-4. (Un rapport de cas et une revue extensive de la littérature des cas précédents de DPP diagnostiqués ultérieurement comme étant des mycosis fongoïdes.)
Kim, SK, Kim, EH, Kim, YC. « Traitement de la dermatose purpurique pigmentée par la thérapie photodynamique topique ». Dermatologie. vol. 219. 2009. pp. 184-6. (Un rapport de deux cas de DPP récalcitrants aux thérapies standard montrant une réponse modérée à la TPD.)
Lasocki, AL, Kelly, RI. « La thérapie UVB à bande étroite comme traitement efficace de la maladie de Schamberg ». Australas J Dermatol. vol. 49. 2008. pp. 16-18. (Rapport de cas d’un homme de 33 ans atteint de la maladie de Schamberg qui a récidivé après l’arrêt du traitement oral à la prednisilone. Il a été mis sous UVB à bande étroite trois fois par semaine pendant cinq mois. Il resterait clair avec aussi peu qu’un traitement toutes les 2 semaines ; cependant, tout traitement inférieur à cela provoquerait une récidive.)
Bohn, M, Bonsmann, G, Luger, TA. « Résolution d’un lichen aureus chez un enfant de 10 ans après un traitement topique au pimecrolimus ». Br J Dermatol. vol. 150. 2004. pp. 519-520. (Une lettre décrivant un cas de lichen aureus ne répondant pas aux stéroïdes topiques. Le patient a été mis sous pimecrolimus deux fois par jour et a noté une amélioration significative après 3 semaines. Après 10 semaines, il y avait une disparition complète, avec une rechute qui a répondu à nouveau au pimecrolimus, après quoi aucune autre lésion n’a été observée.)
Reinhold, U, Seiter, S, Ugurel, S, Tilgen, W. « Traitement du purpura pigmenté progressif avec des bioflavonoïdes oraux et de l’acide ascorbique : An open pilot study in 3 patients ». J Am Acad Dermatol. vol. 41. 1999. pp. 207-8. (Un rapport de 3 patients traités avec du rutoside oral (50mg deux fois par jour) et de l’acide ascorbique (500mg deux fois par jour) a été administré ; à la fin du traitement de 4 semaines, une clairance complète a été obtenue et est restée à la fin de 3 mois après le traitement.)
Panda, S, Malakar, S, Lahiri, K. « Oral pentoxifylline vs. topical betamethasone in Schamberg disease : a comparative randomized investigator-blinded parallel-group trial ». Arch Dermatol. vol. 140. 2004. pp. 491-3. (Un essai randomisé à l’aveugle comparant l’efficacité clinique de la pentoxifylline orale 400mg trois fois par jour et de la crème topique de dipropionate de bétaméthasone 0,05% deux fois par jour. À court terme, la pentoxifylline orale s’est avérée plus efficace que le stéroïde topique ; cependant, des études supplémentaires à long terme sont nécessaires.)
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